почти всегда проявляются цитопенией. Это наиболее частые злокачественные новообразования у детей (частота — 1:20 000). Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще всего — около 4 лет.

а. Обследование. Симптоматика разнообразна. Кроме цитопении наблюдаются анорексия, недомогание и лихорадка. Лейкемическая инфильтрация может привести к увеличению лимфоузлов, гиперплазии десен, гепатоспленомегалии, болям в костях и суставах, сыпи, повышению ВЧД, очаговым неврологическим нарушениям, увеличению яичек и дыхательной недостаточности. Угрожающие жизни симптомы — кровотечения, инфекции и нарушение функции внутренних органов. В мазке периферической крови часто обнаруживают бластные клетки. Для уточнения диагноза необходима стернальная пункция (цитологическое, цитохимическое и цитогенетическое исследование костного мозга и выявление поверхностных антигенных маркеров клеток).

б. Лечение

1) Необходима активная поддерживающая терапия. Чтобы предупредить уратную нефропатию, назначают аллопуринол (50—100 мг 3 раза в сутки), инфузионную терапию и ощелачивание мочи. Для ощелачивания вводят 5% глюкозу с NaHCO3 (40—80 мэкв/л) в объеме, превышающем минимальную потребность в воде в 1,5—2 раза. Иногда необходимы антибиотики широкого спектра действия и переливание крови.

2) Гепарин назначают в начале лечения некоторых лейкозов, сопровождающихся ДВС-синдромом.

3) Обменное переливание крови или лейкаферез показаны при повышении вязкости крови вследствие выраженного лейкоцитоза, особенно при неврологических и дыхательных нарушениях.

4) Химио- и лучевую терапию проводят в специализированном центре.

5) При некоторых лейкозах рекомендуют трансплантацию костного мозга.

в. Острый лимфобластный лейкоз составляет 75—80% лейкозов у детей. Выживаемость значительно колеблется и может достигать 60—80%.

г. Острый нелимфобластный лейкоз включает семь подтипов (M1—M7) и составляет 20—25% лейкозов у детей. При остром промиелоцитарном лейкозе (подтип M3) часто наблюдается ДВС-синдром, при остром монобластном лейкозе (подтип M5) — выраженный лейкоцитоз и периферическая лейкозная инфильтрация, например кожи. Выживаемость значительно ниже, чем при остром лимфобластном лейкозе, однако в настоящее время она сильно возросла в связи с трансплантацией костного мозга от братьев или сестер, совместимых по HLA.

Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997

опубликовано 23/12/2010 22:10
обновлено 06/06/2011
Вторичная недостаточность кроветворения

Комментарии

Для того чтобы оставить комментарий, пожалуйста, войдите или зарегистрируйтесь.

Скачивайте наши приложения